Zentrum für Endokrine Chirurgie

Leiter: Prof. Dr. med. K. Hallfeldt

Nebenniere

Adrenogenitales Syndrom

Das Adrenogenitale Syndrom (AGS) wird hervorgerufen durch eine vermehrte Bildung von männlichen (Androgene) oder weiblichen (Östrogenen) Geschlechtshormonen. Es werden grundsätzlich zwei Formen des AGS unterschieden.

1. Eine angeborene (kongenitale Form), welche durch einen Enzymdefekt (11ß-Hydroxylase- oder 21Hydroxylasemangel) verursacht wird. Durch diese Defekte können die normalen Schritte in der Synthese von Cortisol nicht ablaufen, Vorstufen des Hormons häufen sich an, und es werden aus diesen Vorstufen je nach Enzymdefekt anstelle von Cortisol Geschlechtshormone gebildet. Durch die verminderte Synthese von Cortisol wird jedoch vermehrt ACTH ausgeschüttet. Dadurch entstehen dann noch mehr Vorstufen der Hormone. Diese Form des AGS manifestiert sich in aller Regel im Kindesalter und wird bis auf wenige Ausnahmen medikamentös behandelt.

2. Durch Geschlechtshormon-produzierende Nebennierentumoren verursachtes AGS. Hier handelt sich in den meisten Fällen um seltene zumeist maligne Tumoren, die in allen Lebensaltern vorkommen können. Das klinische Erscheinungsbild entspricht den angeborenen Formen. Bei dieser Form ist grundsätzlich die Operationsindikation gegeben.