Zentrum für Endokrine Chirurgie

Leiter: Prof. Dr. med. K. Hallfeldt

Nebenniere

Phäochromozytom und Paragangliome

Phäochromozytome entwickeln sich in den chromaffinen Zellen im Nebennierenmark. Paragangliome entstehen in den extraadrenalen Paraganglien. In den Zellen dieser Organe werden Hormone gebildet, welche einen Blutdruckanstieg auslösen. Diese werden Katecholamine oder biogene Amine genannt. Der Vorläufer für die biogenen Amine ist die Aminosäure Tyrosin, die durch das Enzym Tyrosinhydroxylase zu Dopa transformiert wird. Aus Dopa wird durch Transformation Dopamin und Noradrenalin gebildet, welches in intrazellulären Granula gespeichert ist. Nur Tumoren des Nebennierenmarks (Phäochromozytome) können Adrenalin zusammen mit Noradrenalin produzieren, da das bestimmende Enzym kortisolabhängig ist. Paragangliome stellen daher nur Noradrenalin und/oder Dopamin her.

Die Inzidenz der Erkrankung beträgt ca. 2 pro 1 Million Einwohner und Jahr. Diese Angaben sind allerdings wahrscheinlich zu niedrig, da Phäochromozytome schwierig zu diagnostizieren sind und lange Zeit unerkannt bleiben können. Hinweisend auf das Voliegen eines Phäochromocytoms können Blutdruckanstiege bei Prämedikation oder Narkose, Blutdruckanstieg während Operation oder invasiver Diagnostik sein.

Lediglich ein Teil der Patienten (ca. 50%) mit Phäochromozytom zeigt typische Hochdruckattacken, die oft durch physische Anstrengungen verursacht werden. Der Blutdruck kann dabei Werte über 300 mmHg annehmen. Die Attacken dauern zwischen 5 und 10 min. Danach kann es zu einem lebensbedrohlichen Absinken des Blutdruckes (Schock) und Herzrasen (Tachykardie) kommen. Bei einem Teil der Patienten kommt es nicht zu anfallsartigen Blutdruckkrisen, sondern es liegt eine Dauerhypertonie (ständig erhöhter Blutdruck) vor. Weitere Symptome sind Herzrhythmusstörungen, Kopfschmerzen, Schwitzen, Schwindel, Nervosität, Gewichtsverlust und Blässe.

Die Erkrankung kann nachgewiesen werden durch eine Bestimmung der Katecholaminwerte und deren Abbauprodukte im Urin, die das Doppelte bis 40fache der Normwerte betragen können. Die Bestimmung dieser Hormone im Blut ist nicht so aussagekräftig, da das Ergebnis leicht verfälscht werden kann und der Spiegel im Blut sehr schwankend ist. Die Tumoren können durch eine nuklearmedizinische Untersuchung (MIBG-Szintigraphie) sichtbar gemacht werden. Diese Untersuchung ist für das Phäochromozytom hochspezifisch und kann ca. 80-90 % aller Phäochromozytome darstellen.

Ist die Diagnose gestellt, müssen vor einer operativen Behandlung Medikamente gegeben werden welche an den Rezeptoren für die Katecholamine anbinden, um die Wirkungsübertragung der Hormone dadurch zu verhindern. Diese werden Alphablocker genannt, der typische Vertreter heißt Phenoxybenzamin.

Phäochromozytome können konventionell (offenes Verfahren) oder endoskopisch (Schlüssellochtechnik) entfernt werden (Siehe auch operative Therapie). Bis zu einer Größe von 8 cm ist für uns der endoskopische Zugang das Verfahren der Wahl.

Malignes Phäochromozytom

In etwa 5-10 % können Phäochromozytome bösartig werden. Diese Diagnose kann nur aufgrund einer lokalen Tumorinvasion (Einwachsen des Tumors in die Umgebung) oder durch Nachweis von Metastasen (Tochtergeschwulste) gestellt werden. Der klinische Verlauf der Krankheit kann sowohl schnell und aggressiv als auch langsam und eher gutartig sein. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 35 und 60%.

Maligne Phäochrmozytome sollten chirurgisch therapiert werden. Dabei ist jedoch der Einsatz der laparoskopischen Chirurgie kontraindiziert. Bei nicht resektablen symptomatischen Tumoren oder Tumormetastasen ist eine medikamentöse Langzeittherapie mit Alpha-Blockern indiziert. Über die Behandlung mit Chemotherapeutika gibt es bisher nur wenig Daten.