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Anatomie - Funktion
Beim Menschen werden fast immer vier, selten fünf oder sechs, vereinzelt auch drei Nebenschilddrüsen (Epithelkörperchen) gefunden. Sie sind im allgemeinen linsengroß und wiegen 40-50 mg. Sie liegen meist an der Rückseite der Schilddrüsenkapsel in der Nähe der A. thyreoidea inferior und der Stimmbandnerven. Jedoch kann die Lage der Epithelkörperchen sehr variieren und ihr Auffinden dem Chirurgen große Probleme bereiten. Auf der Schnittfläche sind Epithelkörperchen aufgrund ihres im Erwachsenenalter hohen Fettgehaltes gelblich braun. Tumoren besitzen, da sie kaum Fett enthalten, einen rötlich braunen Farbton.
In den Nebenschilddrüsen wird Parathormon, ein aus 84 Aminosäuren bestehendes Polypeptid, mit einem Molekulargewicht von etwa 9500, gebildet. Mit Hilfe von Immunoassays kann der Parathormonspiegel im Serum gemessen werden.
Parathormon und sein Gegenspieler, das in den C-Zellen der Schilddrüsen gebildete Calcitonin, regulieren den Kalzium- und Phosphathaushalt. Aufgrund der Wirkung an den 3 Organen Niere, Darm und Skelettsystem erhöht Parathormon die Kalziumkonzentration im Serum. Es steigert die Aktivität von Knochenzellen und mobilisiert damit Kalzium aus dem Skelett. Im Dünndarm wird die Kalziumresorption verbessert.
Nebenschilddrüsenüberfunktion (Hyperparathyreoidismus)
Unter einer Nebenschilddrüsenüberfunktion versteht man jeden Zustand bei dem das Parathormon ständig erhöht ist, auch wenn keine Symptome vorliegen. Klinisch hat sich die Unterteilung in einen primären, sekundären und tertiären Hyperparathyreoidismus bewährt.
Unter einer primären Nebenschilddrüsenüberfunktion (primärer Hyperparathyreoidismus) ist eine autonome Überproduktion von Parathormon zu verstehen. Als sekundären Hyperparathyreoidismus bezeichnen wir eine regulative, überschiessende Hormonproduktion aufgrund einer chronischen Niereninsuffizienz. Entsteht aus diesem regulativen sekundären Hyperparathyreoidismus eine autonome Überproduktion von Parathormon spricht man von einem tertiären Hyperparathyreoidismus.
Primäre Nebenschilddrüsenüberfunktion (primärer Hyperparathyreoidismus)
Ursache des primären Hyperparathyreoidismus ist in etwa 80 % der Fälle ein solitäres Adenom, also eine Vergrößerung nur eines Epithelkörperchens. In etwa 20 % der Fälle findet sich eine Hyperplasie, eine Vergrößerung aller 4 Epithelkörperchen. Bösartige Tumoren (Nebenschilddrüsenkarzinome) sind eine Rarität.
Klinische Erscheinungsformen
Nierensteine sind nach wie vor die häufigste klinische Erscheinungsform des primären Hyperparathyreoidismus. Sie werden bei etwa 50 % aller Patienten gefunden. Wiederkehrende Nierensteine, insbesondere wenn sie doppelseitig auftreten, sollten immer an das Vorliegen einer Nebenschilddrüsenüberfunktion denken lassen. Eine Knochenbeteiligung in Form von Knochenschmerzen, Osteoporose, Knochenresorption und Knochenbrüchen wird heute nur noch selten beobachtet. Am häufigsten sind die Hände, der Schädel und die langen Röhrenknochen betroffen. Zu den Erscheinungsformen am Magen-Darm-Trakt gehören das Zwölffingerdarmgeschwür (Ulcus duodeni) und die Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pankreatitis).
Unter dem Sammelbegriff "Hyperkalzämiesyndrom" werden unterschiedliche Beschwerdebilder zusammengefaßt, die als Folge des erhöhten Serum-Kalziumspiegels anzusehen sind. Hierzu gehören Muskelschwäche, leichte geistige und körperliche Ermüdbarkeit, Gewichtsverlust und depressive Verstimmungen. Diese Symptome können so schwerwiegend sein, daß sie den Gesundheitszustand des Patienten deutlich beeinträchtigen.
Der primäre Hyperparathyreoidismus kann im Rahmen mehrerer Tumoren endokriner Organe auftreten. Bei der Multiplen Endokrinen Neoplasie Typ I (MEN I) kommen Epithelkörperchenadenome zusammen mit Inselzelltumoren der Bauchspeicheldrüse und Tumoren der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) vor. Beim MEN II-Syndrom finden sich Epithelkörperchenadenome zusammen mit Tumoren der Nebenniere (Phäochromozytom) und bösartigen Neubildungen der Schilddrüse (medulläres Schilddrüsenkarzinom).
Die Kenntnis von Multiplen Endokrinen Neoplasien ist wichtig, da diese familiär auftreten.
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